REUTERS/Darren Staples
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Falta de fôlego pode ser fibrose pulmonar, e não efeito da idade

Médicos costumam confundir doença com asma ou problema cardíaco; tosse seca persistente também é um sintoma comum

Jane E. Brody, The New York Times

22 Janeiro 2016 | 15h29

Daniel Castner, de Napa, na Califórnia, fala por experiência própria quando aconselha as pessoas a prestarem atenção aos corpos e a examinar com cuidado e sem delongas qualquer coisa incomum. É possível que exista um tratamento capaz de erradicar um problema se a pessoa não esperar.

Castner descobriu aos 63 anos de idade que tem uma doença pulmonar progressiva e incurável chamada fibrose pulmonar idiopática (FPI), que geralmente parece vir do nada - "idiopático" significa sem causa conhecida. Agora com 67 anos, Castner não baixou guarda naquela época. Mochileiro entusiasmado, ciclista, caminhante, esquiador e jardineiro durante a maior parte da vida adulta. Todavia, em 2012, enquanto caminhava com a família na área do lago Tahoe, entre os Estados da Califórnia e Nevada, a cerca de 2.100 de altitude, ele vivenciou "dificuldades pronunciadas para respirar", contou a esposa, Susan.

Dois meses depois, um médico pneumologista diagnosticou a FPI, doença que reduz a capacidade de extrair oxigênio do ar e distribuí-lo pelo resto do organismo. Na época, não existiam tratamentos eficazes nos Estados Unidos. Contudo, uma medicação empregada na Europa, Esbriet, parecia reduzir a perda da função pulmonar, cortando significativamente as mortes provocadas pela enfermidade.

Em outubro de 2014, após ver resultados positivos em exames clínicos, a FDA, agência norte-americana reguladora de alimentos e medicamentos, aprovou o Esbriet, além de outro remédio para a FPI, o Ofev. Dois meses antes, fazendo uso de uma autorização especial, médicos da Universidade da Califórnia, câmpus de São Francisco, passaram a administrar Esbriet a Castner. Ele disse que ainda conseguia se virar sem um suplemento de oxigênio, mesmo trabalhando no jardim com a esposa.

"Posso ficar sem ar se tenho de levantar coisas, então a Susan vem me ajudar. Não tenho problemas que ela faça uma parte do trabalho pesado. Eu gosto de ficar com ela."

Contudo, Castner se pergunta o quanto estaria melhor agora se tivesse sido possível passar a usar um dos remédios quando recebeu o diagnóstico, quando a perda de função pulmonar era de apenas 20%, uma vez que, quando finalmente começou a tomá-lo, a redução já batia em 60%.

"Não senti mudanças na minha situação, nenhum deterioração maior, desde que comecei a tomar Esbriet", disse Castner, acrescentando que não sofreu os possíveis efeitos colaterais da droga. Agora, ele está decidido a contar esses fatos às mais de cem mil pessoas deste país que sofrem com fibrose pulmonar idiopática, além das muitas outras que ainda precisam descobrir por que o fôlego anda curto.

O Dr. Talmadge E. King, Jr., diretor da faculdade de Medicina da Universidade da Califórnia, câmpus de São Francisco, afirmou que a medicação "reduzia em 48% a proporção de pacientes em declínio, mostrando que a droga funciona para retardar o ritmo com que os pacientes pioravam. O índice de óbito caiu mais do que esperávamos".

Segundo King, "quando comecei em pneumologia 30 anos atrás, todos os pacientes com essa doença morriam. Agora, podemos dizer que o quadro piora, mas em um ritmo mais lento".

Nas palavras de Castner: "Quando recebi o diagnóstico, comecei a pensar nas últimas coisas que veria antes de morrer. Agora não penso na morte. Tenho essa doença - é um fato da vida - e embora não possa fazer toda a atividade física que costumava fazer, ainda consigo cozinhar e fazer jardinagem com a minha esposa, sair para jantar, caminhar em superfícies planas e tomar um vinho com os amigos". Tudo isso inspirou a iniciativa de "avisar aos outros pacientes que agora existe esperança".

Mais de 14 mil pacientes nos EUA começaram a se tratar com Esbriet, então claramente existem muitos mais que podem estar se beneficiando dele ou do Ofev, medicamento muito mais recente e que atua por um mecanismo distinto. Estudos estão planejados para ver se uma combinação dos dois - ou com quais outras drogas em desenvolvimento - pode ser mais benéfica do que um sozinho.

Embora classificada como uma doença rara, "a FPI é muito mais comum do que se costuma pensar", afirmou o Dr. Steven Nathan, pneumologista do Hospital Inova Fairfax, Falls Church, na Virgínia. "E seja qual for o motivo, a ocorrência está aumentando." De acordo com ele, acreditava-se que a doença ocorresse principalmente em pessoas geneticamente predispostas que foram expostas a agentes irritantes, como fumaça de cigarro ou vapores e poeiras aspiradas em atividade profissionais.

Na média, um paciente com FPI leva dois anos para receber um diagnóstico correto. As pessoas costumam atribuir a falta de ar a estar fora de forma ou envelhecendo porque a enfermidade geralmente ataca os idosos. E os médicos costumam confundi-la com asma, doença cardíaca ou doença pulmonar obstrutiva crônica ou com outras das dezenas de doenças pulmonares intersticiais. Além da falta de fôlego, às vezes, durante atividades diárias normais, uma tosse seca persistente é um sintoma comum.

Entretanto, com o nível correto de suspeita e os exames certos, diagnosticar FPI não é tão complicado. Ao ouvir com um estetoscópio quando o paciente inala, o médico pode ouvir um som estalante que lembra o de velcro sendo separado. A hipertensão pulmonar, ou pressão sanguínea elevada nos vasos pulmonares, é comum. Sua presença pode ser sugerida por um ecocardiograma e confirmada inserindo um cateter no lado direito do coração. Embora os sinais da FPI costumem não ser percebidos em uma radiografia pulmonar tradicional, uma tomografia computadorizada de alta resolução do peito pode mostrar o padrão de cicatrizes pulmonares característico da doença.

A função pulmonar do paciente é avaliada com um exame de caminhada de seis minutos para mostrar quanto o nível de oxigênio no sangue cai durante o exercício. Outro exame usa monóxido de carbono para medir quanto ar os pulmões podem inalar e exalar.

O Esbriet, conhecido genericamente como pirfenidona e comercializado pela Roche, deteria a fibrose pulmonar reduzindo a produção de colágeno e de fatores que promovem o crescimento e a inflamação. Não é recomendado para pessoas com problemas renais ou hepáticos, e fumar pode reduzir sua eficácia. O Ofev, conhecido genericamente como nintedanibe, é vendido pela Boehringer Ingelheim; ele também inibe a fibrose atacando diversos fatores de crescimento.

Castner, que recebe o Esbriet gratuitamente pelo sistema de saúde dos EUA, disse que sem seguro-saúde, o remédio custaria US$ 94 mil por ano. O Ofev é pouca coisa mais caro: US$ 96 mil anuais.

 

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