Hemofilia: novas perspectivas asseguram aumento de qualidade de vida
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Hemofilia: novas perspectivas asseguram aumento de qualidade de vida

Os avanços da medicina contribuem para a melhor qualidade de vida dos pacientes com essa doença rara e predominantemente masculina

Takeda, Media Lab Estadão
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17 de abril de 2020 | 09h00

No Brasil, são mais de 12 mil pessoas vivendo com hemofilia. Doença hereditária,  é caracterizada por sangramentos prolongados em razão da falta de determinadas proteínas ligadas à coagulação sanguínea: são os chamados fator VIII (na hemofilia A, mais frequente) e fator IX (hemofilia B). Como essa mutação genética está localizada no braço do cromossomo X, em geral a mulher tem um X saudável e outro afetado e, assim, é apenas portadora da alteração, sem apresentar a doença. Já para o homem, basta receber um cromossomo X comprometido da mãe para que ele manifeste a hemofilia.

Nos quadros mais leves, a condição passa despercebida até a vida adulta, sendo descoberta quando acontecem sangramentos intensos em razões de cortes mais profundos ou ao arrancar um dente, por exemplo. A hemofilia nesse grau pode ser detectada durante a realização de exames que avaliam a coagulação antes de alguma cirurgia. 

Nos casos moderados e graves, já na infância aparecem hematomas e sangramentos mais frequentes. “Normalmente, eles acontecem internamente, nas articulações ou nos músculos. Se não tratados adequadamente, os episódios são debilitantes, porque, com a repetição, a pessoa passa a ter dificuldade de se movimentar e de mexer os braços”, explica a hematologista Margareth Ozelo, coordenadora do Hemocentro da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp).

“Por esse motivo, diante de sintomas como manchas roxas constantes, juntas inchadas e quentes, é preciso ligar o sinal de alerta e investigar a possibilidade de ser hemofilia”, complementa Margareth. “Vale lembrar que, embora o histórico familiar seja um dado relevante na hora de fazer o diagnóstico, em 30% dos casos os pacientes não têm nenhum antecedente entre os parentes”, alerta a médica.

Conhecer para controlar

Com o objetivo de chamar a atenção para a doença, a importância de diagnosticá-la o mais cedo possível e aumentar a conscientização sobre o impacto da doença e de seu tratamento na vida das pessoas, o 17 de abril foi escolhido como o Dia Mundial da Hemofilia.

Nos últimos anos, avanços da medicina têm contribuído para o aumento da qualidade de vida dos pacientes. “Na terapêutica convencional, o fator VIII ou IX é reposto por meio de infusões na veia”, explica Margareth. “Graças à engenharia genética, hoje isso é feito de forma segura, com produtos manipulados em laboratório que já não trazem o risco das temidas contaminações por HIV ou hepatite das transfusões feitas no passado”, ela conta.  

Outra conquista recente é a possibilidade de fazer o chamado tratamento profilático (preventivo) e de forma personalizada, adequado ao perfil de cada paciente.

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“Antes, a pessoa tomava o fator coagulante quando tinha um sangramento. O marco da mudança se deu a partir de 2010, quando se passou a preconizar a administração regular para evitar que esses sangramentos acontecessem”, afirma
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Margareth Ozelo, Coordenadora do Hemocentro da Unicamp

Hoje existem também ferramentas baseadas na farmacocinética, que possibilitam que médicos e pacientes monitorem a hemofilia A, a mais comum, ajudando a verificar o tempo de ação do fator VIII no organismo. O cálculo da farmacocinética de cada paciente permite um ajuste de dose e de intervalos ideais de aplicações, adequando o tratamento ao estilo de vida de cada um, atuando de forma mais certeira para prevenir hemorragias.

No Brasil, o controle da hemofilia é feito quase exclusivamente pelo Sistema Único de Saúde (SUS), que cadastra os pacientes e fornece os produtos necessários para o manejo da doença. “A adesão ao tratamento é sempre um desafio. As pessoas precisam ser orientadas a fazer as infusões em casa e estarem conscientes da importância de fazer a profilaxia para evitar sequelas mais adiante”, pondera Margareth.

Um complicador para uma parcela dessa população é a presença dos chamados inibidores, quando o organismo cria anticorpos contra os fatores de coagulação administrados, neutralizando seu efeito. Para contornar essa situação, a saída é fomentar a realização de testes laboratoriais capazes de identificar o problema e, a partir daí, fazer a prescrição de medicamentos adequados.

As promessas de uma nova era

“A indústria farmacêutica vem se dedicando a encontrar novas alternativas para o tratamento da hemofilia”, avalia Margareth Ozelo. Um avanço importante nesse sentido, ela destaca, são as pesquisas com terapias genéticas. Como a doença é resultado de uma mutação no DNA, essa estratégia se baseia em corrigir o erro nas células que a impedem de produzir a proteína faltante, ou seja, o fator de coagulação deficiente.

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“Não é possível ainda falarmos em cura, porque isso vai depender da duração dos efeitos obtidos. Mas nos estudos realizados até aqui os resultados são muito promissores e já há pacientes que vêm produzido fatores coagulantes em níveis normais”, afirma
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Margareth Ozelo

A hemofilia no cenário do coronavírus

De acordo com Margareth Ozelo, a condição por si só não representa um grupo de risco para a covid-19. “Mas é bem verdade que as doenças decorrentes dela, sobretudo no passado, como hepatite, ou mesmo aquelas relacionadas à idade, caso de diabetes e hipertensão, aumentam o risco dos pacientes com hemofilia desenvolverem as formas mais graves da covid-19”, esclarece.

“A preocupação hoje, portanto, é garantir o acesso a uma quantidade maior dos produtos para a profilaxia, de forma que as pessoas não precisem se dirigir muitas vezes aos hemocentros. E, claro, aumentar o contato por telefone para fazer avaliações e fornecer todas as orientações necessárias para proporcionar segurança a essa população diante da pandemia”, completa.

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