Psoríase pustulosa generalizada: uma doença pouco conhecida
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Psoríase pustulosa generalizada: uma doença pouco conhecida

Pacientes com Psoríase Pustulosa Generalizada (PPG) podem levar até 5 anos na busca de um diagnóstico correto (1)

Boehringer, Estadão Blue Studio
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28 de outubro de 2021 | 07h00

Ainda pouco conhecida até mesmo entre os médicos, a psoríase pustulosa generalizada (PPG) é uma doença de pele rara, grave e debilitante, que pode até levar à morte se não for diagnosticada e tratada adequadamente (2). Por muitos anos, a PPG foi considerada uma manifestação mais grave da psoríase vulgar, também chamada de psoríase em placa – doença autoimune caracterizada pelo aparecimento de placas avermelhadas no com descamação –, mas com os avanços das pesquisas a ciência mudou o entendimento sobre o problema e a PPG passou a ser considerada uma doença distinta da psoríase em placa (3).

No Brasil, estima-se que 9 pessoas em cada 1 milhão sofram com a PPG (4). Diferente da psoríase em placas, a PPG é caracterizada por episódios de vermelhidão na pele, ardor e erupção generalizada de pequenas bolhas de pus (chamadas de pústulas) pelo corpo. A frequência dessas crises é variável (2), o aparecimento das pequenas bolhas de pus normalmente ocorre de forma repentina e muitas vezes surge acompanhada de outros problemas, como febre alta e calafrios (5). Apesar da PPG manifestar-se mais frequentemente em pessoas que tenham o diagnóstico de psoríase em placa, qualquer pessoa pode ser acometida pela doença (3).

“As lesões da PPG frequentemente causam um comprometimento sistêmico do paciente, que fica com febre, fadiga e precisando de cuidado hospitalar. Muitas vezes ocorre uma síndrome inflamatória junto, com complicações pulmonares, hepática, cardiológica. Esse é um paciente que dá entrada no hospital vai para a UTI porque os profissionais acham que ele está infectado, com sepse”, explicou Wagner Galvão, dermatologista do Hospital Sírio-Libanês, professor da Faculdade de Medicina do ABC e um dos responsáveis pela elaboração do Consenso Brasileiro de Psoríase (6).

As causas da psoríase pustulosa generalizada ainda são desconhecidas, mas vários fatores podem desencadear surtos e crises de PPG, como uma retirada repentina de corticoides, uso de certos medicamentos, exposição excessiva à luz solar e mutações genéticas. Sabe-se também que as crises podem surgir durante a gravidez ou em momentos ligados a estresse e ansiedade (2).

O diagnóstico da PPG é basicamente clínico, eventualmente pode ser confirmado por biópsia das lesões (3). Mas, por ser uma doença ainda desconhecida, a jornada do paciente em busca do diagnóstico correto demora anos. “O diagnóstico correto depende muito do conhecimento clínico do dermatologista. Muitas vezes, no contexto em que o paciente acaba procurando um pronto-socorro primeiro, o problema costuma ser confundido com uma reação alérgica e a pessoa acaba sendo tratada inadequadamente”, diz Galvão, complementando que os pacientes com formas mais leves da PPG muitas vezes passam por vários especialistas diferentes antes de chegar ao diagnóstico correto.

Após o diagnóstico, um dos maiores receios dos pacientes com PPG é a questão da exposição social, pois as erupções da pele podem durar semanas e até meses se não forem tratadas adequadamente, afetando a saúde física e o bem-estar mental. De acordo com Galvão, o entendimento sobre as vias moleculares que levam à inflamação da PPG foi fundamental para entender por que muitos pacientes não respondiam bem aos tratamentos convencionais, que são usados de forma eficaz na psoríase em placa.

“Antes nós considerávamos tudo a mesma coisa e tratávamos o paciente como se ele tivesse uma forma de psoríase grave, com respostas insuficientes e desempenho muito ruim. Ainda existe uma dificuldade grande de manejo desse paciente porque os medicamentos que a gente usa com muito sucesso para psoríase em placa não têm uma evolução tão boa no paciente com PPG”, afirmou.

A boa notícia é que há um estudo em andamento sobre novos medicamentos específicos para o tratamento da PPG, o que deve mudar completamente a perspectiva de tratamento desses pacientes, que hoje são tratados de forma contínua com medicamentos para psoríase em placa. “Há boas perspectivas e um horizonte de tratamentos mais eficazes a serem disponíveis num futuro breve. São medicamentos que mostraram resultados extremamente promissores para o tratamento dessa doença dermatológica grave, a PPG”, completou Galvão.

Assista ao vídeo da campanha, apoiada pela atriz Glória Pires:


Referências


1. Pesquisa Inception. A jornada do paciente com PPG. PM2021253, 2021

2. Kharawala S, Golembesky AK, Bohn RL, Esser D. The clinical, humanistic, and economic burden of generalized pustular psoriasis: a structured review. Expert Rev Clin Immunol. 2020 Mar;16(3):239-252.

3. Navarini AA, Burden AD, Capon F, et al; for the ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(11):1792-1799.

4. Soares, CPCC et al. Psoríase Pustulosa Generalizada no Brasil: Um retrato baseado no DATASUS. Poster apresentado no 17º Congresso Paulista de Saúde Pública, outubro/2021.

5. https://www.sbd.org.br/dermatologia/pele/doencas-e-problemas/psoriase/18/

6. Sociedade Brasileira de Dermatologia. Consenso Brasileiro de Psoríase 2020. Algoritmo de tratamento da Sociedade Brasileira de Dermatologia

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